Autofagia to kluczowy mechanizm rozkładu uszkodzonych organelli komórkowych, nieprawidłowości w tym procesie leżą u podstaw wielu chorób.Zaburzenia autofagii są związane z dystrofią mięśniową, czyli zanikiem mięśni - informują naukowcy z Włoch.
Dotychczas niewiele było wiadomo na temat autofagii u chorych na dystrofię mięśniową. Wcześniejsze badania wskazywały na to, że w niektórych formach dystrofii mięśniowej występują nieprawidłowe mitochondria i spontaniczne obumieranie komórek - co prowadzi do degeneracji mięśni.
Paolo Bonaldo wraz z kolegami z Uniwersytetu w Padwie badał myszy chore na wrodzoną postać dystrofii mięśniowej (spowodowanej mutacją). Wykazał, że obecność nieprawidłowych mitochondriów i śmierć komórek są spowodowane zaburzeniami autofagii w komórkach mięśni.
Naukowcy wykazali też, że wymuszona aktywacja procesu autofagii w komórkach mięśni zapewnia im przetrwanie - co sugeruje, że można byłoby w ten sposób leczyć pacjentów chorych na zanik mięśni.
(ki)